sábado, 11 de abril de 2015

SÍNDROME DE PROTEUS

Es un trastorno congénito raro y esporádico que consiste en el crecimiento desproporcionado de múltiples tejidos, la mayor parte de origen mesodérmico, malformaciones vasculares y nervios de tejido conectivo o epidérmico. Las principales características de esta enfermedad hamartomatosa son: gigantismo parcial de las manos y los pies, hemihipertrofia, masas subcutáneas, nevó epidérmico y anormalidades óseas. Los pacientes con síndrome de Proteus tienen diversos y variados fenotipos debido a su patrón de distribución en mosaico.

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